Emergence and establishment of native and non-native species in soils of remnant and converted highland grasslands - southern Brazil / Emergência e estabelecimento de espécies nativas e exóticas em solos de campos convertidos e nativos remanescentes do Planalto - Sul do Brasil

Abstract Native grasslands in the Campos de Cima da Serra, Brazil, are being converted at speed for exotic tree plantations and cropland. The impact of modified and novel soil conditions on the establishment of native grassland species is unknown; establishment of non-native species, deliberately or accidentally introduced, could be favoured. In a common garden composed of fully randomized replicate samples of soils collected from remnant grassland, former cropland and pine plantations, we tested emergence and establishment of five cold-season species: Native low-tussock grass Piptochaetium montevidense (Spreng.) Parodi; native legume Trifolium riograndense Burkart; naturalized low-tussock grass Vulpia bromoides (L.) Gray; low-tussock grass Holcus lanatus L., cultivated and naturalized in Brazil; and a cultivar of non-native Trifolium repens. Other than expected, soil type and species*soil type interactions had no significant effect on seedling emergence after 132 days in the field. Species effect on seedling emergence, however, was highly significant. Vulpia bromoides emergence was significantly highest in all soil types. Holcus lanatus and Trifolium riograndense both achieved second highest emergence rates and did not differ significantly from each other. Lowest overall emergence rates were found in the non-native clover cultivar. Lab germination tests failed for Piptochaetium, although it showed reasonable emergence in the field. Good performance of the native clover is encouraging for future grassland restoration, but the value of highly germinable Vulpia as a forage remains to be tested. Holcus tolerates a wide range of soil conditions and its life history traits may promote naturalization, or even invasiveness. Native grasslands of the region should be monitored for this species. Studies like these, but set up on a larger geographical scale and with a wider array of native species, will be essential in developing ecological restoration methods for southern Brazilian grasslands.

Resumo Uma acelerada conversão do campo nativo em plantações de espécies florestais exóticas e lavouras tem ocorrido nos Campos de Cima da Serra, Sul do Brasil. Ainda é desconhecido o impacto que as condições edáficas, em solos alterados ou preservados, exercem no estabelecimento de espécies nativas do campo; as espécies exóticas, introduzidas deliberada ou acidentalmente, talvez sejam favorecidas. Em um common garden composto por repetições aleatórias de amostras de solo, coletadas em áreas de antigas plantações de pinus, de antigas lavouras ou em áreas com campo nativo preservado, foram testados a emergência e o estabelecimento de cinco espécies hibernais: Piptochaetium montevidense (Spreng.) Parodi, gramínea cespitosa nativa; Trifolium riograndense Burkart, leguminosa nativa; Vulpia bromoides (L.) Gray, gramínea cespitosa naturalizada no sul do Brasil; Holcus lanatus L., gramínea cespitosa exótica, cultivada e disseminada no Brasil; e um cultivar de Trifolium repens, leguminosa exótica largamente utilizada. Diferentemente do esperado, o tipo de solo e interações espécie*tipo de solo não tiveram efeito significativo na emergência de plântulas após 132 dias de teste a campo. O efeito da espécie na emergência das plântulas, entretanto, foi altamente significativo. A emergência de Vulpia bromoides foi significativamente superior em qualquer tipo de solo. Ambos Holcus lanatus e Trifolium riograndense apresentaram as segundas maiores taxas de emergência, não diferindo significativamente entre si; as taxas mais baixas foram apresentadas pelo cultivar de trevo não nativo. O Teste de Germinação em laboratório falhou para o Piptochaetium, apesar de este ter demonstrado razoável emergência a campo. O bom desempenho do trevo nativo é encorajador para futuras restaurações de pastagens nativas; o valor forrageiro de Vulpia, que apresentou alta germinação, ainda precisa ser testado. Holcus tolera uma ampla faixa de condições de solo, e suas características adaptativas podem vir a torná-lo naturalizado ou mesmo invasivo. Os campos da região devem ser monitorados em função dessa espécie. Estudos como esse, mas configurados em escala geográfica maior e com maior variedade de espécies nativas, serão essenciais no desenvolvimento de métodos de restauração para os Campos Sulinos Brasileiros.

Programa de Transplante Hepático Infantil do Hospital de Clínicas de Porto Alegre: resultados dos doze primeiros transplantes hepáticos intervivos / Pediatric liver transplantation program: results of living liver transplantation

Introdução: O Hospital de Clínicas de Porto Alegre (HCPA) é pioneiro na realização de transplante hepático infantil (THI) no RS. A menor oferta de doadores falecidos tem estimulado a realização de transplante hepático (TxH) intervivos. Objetivo: Descrever os resultados do THI intervivos do programa THI-HCPA. Método: Estudo descritivo. Incluídos: receptores de TxH intervivos, 18 anos, ambos os sexos e respectivos doadores, voluntários, ambos os sexos. Excluídos: insufi ciência hepática aguda. Variáveis: receptores: características clínico-demográficas, antropométricas; sorologias para Citomegalovírus (CMV) e Epstein-Barr (EBV); incidência de complicações pós-operatórias, tempo de internação, sobrevida 12 meses; doadores: características clínico-demográficas, sobrevida 12 meses. Todas as cirurgias foram realizadas pelo mesmo cirurgião e os dados, coletados prospectivamente. Estudo aprovado pelo Comitê de Ética em Pesquisa do HCPA (13-0208). Resultados: Doze TxH intervivos incluídos. Idade dos receptores: mediana=2 anos (sexo feminino:7). Espera em lista: 141,4±10,3d. Indicação de TxH: 83,3% atresia biliar. IMC normal: 100%. Child- -Pugh: C:7/12(58%). PELD: mediana=11,9a. Pré-TxH:IgG+CMV (10); IgG+EBV(4); ascite (7); peritonite bacteriana espontânea (3), hiponatremia dilucional (7); encefalopatia hepática (2); varizes esofágicas (4); hemorragia digestiva alta (3). Idade dos doadores: 31,8±8,4a. Sexo feminino=50%; 92% aparentado. Pesos receptor/doador: 19,2±8,9%. Implante do segmento hepático lateral esquerdo: 100%. Tempo de isquemia total: 1,34±0,67h. Duração da cirurgia: 5,94±2,58h. Duração da internação (receptores): 30,6 ± 25,2d. Complicações receptores: vascular (4), biliar (3), steal syndrome (1), small for size (2), sepse (1). Reintervenções cirúrgicas: 5. Tempo de permanência em UTI: mediana=9d. Primo-infecção: CMV (1), EBV (3). Rejeição celular aguda (4). Sobrevida em 1 ano: 76,7%. Tempo de internação(doadores): 8,1±4,0 d. Complicações ao doador: dor pós-operatória (80%). Conclusão: Os nossos resultados se assemelham àqueles da literatura no que se refere à incidência de complicações. A cirurgia tem se mostrado segura para o doador (AU)

Introduction: Hospital de Clínicas de Porto Alegre (HCPA) is a pioneer in conducting child liver transplantation (CLT) in RS. The lower supply of deceased donors has stimulated living liver transplant (LTx). Aim: To describe the results of living CLT in the THI-HCPA program. Methods: A descriptive study that included: LTx recipients from living donor, ≤ 18 years old, both sexes and their donors, volunteers, both sexes; and excluded: acute liver failure. Variables: Receptors: clinical, demographic and anthropometric characteristics, serology for cytomegalovirus (CMV) and Epstein-Barr virus (EBV) infection, incidence of postoperative complications, length of stay, 12-month survival; Donors: demographic and clinical characteristics, 12-month survival. All surgeries were performed by the same surgeon and the data were collected prospectively. This study was approved by the Research Ethics Committee of the HCPA (13-0208). Results: Twelve LTx from living donors were included. Age of recipients: median = 2 years (female: 7). Waiting in list: 141.4 ± 10.3 d. Indication for liver transplantation: 83.3% biliary atresia. Normal BMI: 100%. Child-Pugh C:7/12 (58%). PELD: median = 11.9a. Pre-LTx: CMV+IgG (10), EBV+IgG (4), ascites (7), spontaneous bacterial peritonitis (3), dilutional hyponatremia (7), hepatic encephalopathy (2), esophageal varices (4), high gastrointestinal bleeding (3). Donor age: 31.8 ± 8.4. Female = 50%, 92% related. Receiver/giver weights: 19.2 ± 8.9%. Implantation of left lateral hepatic segment: 100%. Total ischemic time: 1.34 ± 0.67 h. Length of surgery: 5.94 ± 2.58 h. Duration of hospitalization (receivers): 30.6 ± 25.2 d. Complications in receptors: vascular (4), bile (3), steal syndrome (1), small for size (2), sepsis (1). Surgical re-interventions: 5. Time in ICU: median = 9d. Primary infection: CMV (1), EBV (3). Acute cellular rejection (4). 1-year survival: 76.7%. Length of hospital stay (donors): 8.1 ± 4.0d. Donor complications: postoperative pain (80%). Conclusion: The results resemble those of the literature regarding the incidence of complications. The surgery has been shown to be safe for the donor (AU)

Severe Multi-Resistant Pemphigus vulgaris: prolonged remission with a single cycle of Rituximab / Penfigo vulgar grave Multirresistente: controle prolongado com um unico ciclo de Rituximabe

Pemphigus vulgaris is an autoimmune bullous disease whose therapy is based on systemic corticosteroids, with or without immunosuppressants. Rituximab is a chimeric monoclonal antibody of the IgG class, directed at a specific CD20 B cell surface antigen, used in pemphigus vulgaris empirically since 2002, with success in 90% of the cases and long periods of remission. Male patient, 33 years old, diagnosed with pemphigus vulgaris, confirmed by histopathology and direct immunofluorescence. He was treated for seven months with numerous treatments, including immunosuppressive drugs, with an unsatisfactory response, until he had complete remission with the use of rituximab. During a 34-month follow-up period, the patient presented a slight clinical relapse, which was successfully controlled with prednisone in a daily dose of 120mg, soon reduced to 20mg.

Pênfigo Vulgar é uma doença bolhosa auto-imune, cuja terapêutica é baseada em corticoesteróides sistêmicos, associados ou não a imunossupressores. Rituximabe é um anticorpo monoclonal quimérico da classe IgG direcionado a um antígeno CD20 de superfície celular específico da célula B, usado em pênfigo vulgar desde 2002, com sucesso em 90% e longos períodos de remissão. Paciente masculino, 33 anos, diagnóstico de pênfigo vulgar, confirmado por histopatologia e imunofluorescência direta. Durante 7 meses, recebeu inúmeros tratamentos com imunossupressores, apresentando resposta insatisfatória e progressão da doença, até que logo após a introdução de rituximabe teve completa remissão. Durante um acompanhamento de 34 meses, apresentou leve recidiva clínica, controlada com prednisona 120mg/dia, rapidamente reduzida e em uso atual de Prednisona 20mg/dia.

Buschke -Loewenstein tumor: identification of HPV type 6 and 11 / Condiloma acuminado gigante de Buschke-Lowenstein: identificação dos HPV 6 e 11

The authors report a case of exuberant giant condyloma acuminatum of Buschke-Loewenstein in a male patient, slow-growing, progressive and with locally destructive behavior in the inguinal, body of the penis, scrotum, perineal and perianal regions. After surgery he showed no signs of recurrence in 20 months of follow-up. The identification of HPV types 6 and 11 was performed using in situ hybridization.

Os autores relatam um caso exuberante de condiloma acuminado gigante de Buschke-Lowenstein, em paciente do sexo masculino, de crescimento lento e progressivo e de comportamento destrutivo das regiões inguinal, corpo do pênis, escroto, perineal e perianal. Após tratamento cirúrgico, não apresentou sinais de recidiva em 20 meses de seguimento. A identificação dos HPVs, tipos 6 e 11, foi realizada através da técnica de hibridização in situ.

Lúpus comedônico: rara apresentação do lúpus eritematoso discoide / Comedonic lupus: a rare presentation of discoid lupus erythematosus

Lúpus eritematoso cutâneo crônico é doença autoimune, com apresentações polimorfas que podem, eventualmente, mimetizar outras condições clínicas, causando dificuldade diagnóstica. Quadro acneiforme, com comedões e lesões atróficas pontuadas (pitting scars) pode constituir apresentação atípica do lúpus eritematoso cutâneo discóide.

Chronic cutaneous lupus erythematosus is a polymorphous autoimmune disease which may mimic some other clinical conditions, causing diagnostic difficulties. Acneiform lesions, including comedones and pitting scars are occasionally atypical presentations of cutaneous discoid lupus erythematosus.

Granuloma actínico de O'Brien: apresentação clínica exuberante / O'Brien's actinic granuloma: an unusually extensive presentation

O granuloma actínico de O'Brien é uma doença cutânea rara. Há muitas controvérsias na sua caracterização, podendo representar uma entidade nosológica distinta ou uma forma de granuloma anular em áreas expostas. A patogênese é desconhecida; no entanto, acredita-se que a radiação solar seja um fator desencadeante. Os autores relatam o caso de um paciente de 78 anos, branco, que apre sentava há 10 anos pápulas eritematosas e infiltradas na fronte e hemiface à esquerda. O diagnóstico de granuloma actínico de O'Brien foi estabelecido a partir do exame histopatológico, uma vez que o quadro clínico exuberante apresentado pelo paciente diferia do de casos anteriormente observados.

O'Brien's actinic granuloma is a rare skin disease. Controversy continues over whether it should be considered a specific condition or a form of granuloma annulare located in sun-exposed areas. Its pathogenesis is unknown; however, the most widely accepted hypothesis suggests that solar radiation is the triggering factor. This paper describes the case of a 78-year old, fair-skinned male, who presented with a 10-year history of an infiltrate of annular erythematous papules on his forehead and left malar region. The diagnosis of O'Brien actinic granuloma was established from histopathology, since the clinical condition of the patient was extensive, unlike cases reported in the literature.

Líquen plano oral (LPO): diagnóstico clínico e complementar / Oral lichen planus (OLP): clinical and complementary diagnosis

O líquen plano é uma desordem comum do epitélio escamoso estratificado que acomete as mucosas oral e genital, a pele, as unhas e o couro cabeludo. O líquen plano oral (LPO) afeta mulheres de meiaidade e apresenta padrões e distribuição característicos, como estriações brancas, pápulas ou placas brancas, eritema, erosões e bolhas, que podem estar associadas a medicações e/ou materiais dentários no paciente. O diagnóstico clínico somente poderá ser feito se a doença apresentar padrões clássicos, como lesões concomitantes na mucosa oral e na pele. O diagnóstico laboratorial por meio do exame histopatológico se caracteriza pela presença de projeções do epitélio em forma de dentes de serra e corpos de Civatte, e possibilita excluir condições de displasia e malignidade. A imunofluorescência direta é utilizada em suspeita de outras doenças, como pênfigo e penfigoide. O LPO é tratado com agentes anti-inflamatórios, principalmente, corticosteroides tópicos, e novos agentes e técnicas têm-se demonstrado eficazes. A transformação maligna do LPO e sua incidência exata permanecem controversas. Este trabalho tem como objetivo apresentar, com base na revisão da literatura, a etiopatogenia, o diagnóstico clínico, exames complementares e complicações do LPO.

Lichen planus is a common disorder of the stratified squamous epithelium that affects oral and genital mucous membranes, skin, nails, and scalp. Oral Lichen Planus (OLP) affects middle-aged women and shows distribution patterns and characteristics such as white striations, white plaques or papules, erythema, blisters and erosions, and may be associated with medication and/or dental materials used by the patient. The clinical diagnosis can only be made if the disease presents classical patterns such as concomitant lesions in the oral mucosa and skin. The laboratory diagnosis is histopathologically characterized by the presence of projections of the epithelium in the form of sawtooth and Civatte bodies and allows the exclusion of dysplasia and malignancy. Direct immunofluorescence is used when there is suspicion of other diseases, such as pemphigus and pemphigoid. OLP is treated with anti-inflammatory agents, particularly topical corticosteroids; new agents and techniques have proved effective. The malignant transformation of OLP and its exact incidence remain controversial. This work aims at presenting, through literature review, the etiopathogenesis, clinical diagnosis, laboratory tests, and complications of OLP.

Eosinófilos e proteína catiônica eosinofílica em bronquiolite viral aguda / Eosinophil counts and eosinophil cationic protein in acute viral bronchiolitis

Introdução: A bronquiolite viral aguda é uma doença freqüente na infância. Tem sido estudado o papel de marcadores imunológicos e inflamatórios como determinantes da sua gravidade. O objetivo deste estudo foi determinar a contagem de eosinófilos no sangue periférico e a concentração sérica de proteína catiônica eosinofílica em pacientes internados com bronquiolite viral aguda e comparar com diferentes graus de gravidade. Metodologia: A contagem de eosinófilos e a concentração da proteína catiônica eosinofílica foram determinadas em lactentes menores de 1 ano, hospitalizados com quadro clínico de bronquiolite. Foram realizadas comparações do número de eosinófilos e da concentração de proteína catiônica,de acordo com gravidade, sexo e faixa etária. Foram utilizados como critérios de gravidade a saturação em ar ambiente e a prevalência de ventilação mecânica. Resultados: Foram estudados 58 pacientes, com idade média de 2 meses. Dezenove pacientes foram classificados como graves, de acordo com a saturação da hemoglobina, inferior a 90%. Sete pacientes necessitaram ventilação mecânica (12%). A contagem de eosinófilos variou de 0 a 1104, com mediana de 100. O número de eosinófilos foi significativamente menor nos pacientes com saturação mais baixa (p<0.05). A concentração da proteína catiônica eosinofílica variou de 2 a 114 mg/litro, com mediana em 6 mg/l. Não houve correlação com a saturação. Conclusão: Houve associação entre baixo número de eosinófilos e gravidade da bronquiolite medida pela satHb. Estudos adicionais são necessários para elucidar melhor o papel de eosinófilos e seus derivados na determinação da gravidade da bronquiolite.

Introduction: The aim of the present study is to determine peripheral blood eosinophil counts and eosinophil cationic protein (ECP) serum concentration in hospitalized patients with acute viral bronchiolitis and to compare with different degrees of severity. Methodology: Peripheral blood eosinophil counts and eosinophil cationic protein serum concentration was performed on infants under 12 months of age who were hospitalized presenting acute viral bronchiolitis. Associations of eosinophil counts and ECP concentration among groups of patients were performed according to severity, gender and age.Severity was defined by haemoglobin saturation in room air and prevalence of mechanical ventilation. Results: Fifty-eight patients were studied. The mean age was 2 months. Nineteen patients were classified as severe according to haemoglobin saturation, lower than 90%. Seven patients needed mechanical ventilation (12%). Eosinophil counts ranged from 0 to 1104 and the median value was 100. Eosinophil counts were lower in patients with lower saturation (p<0.05). Patients who needed mechanical ventilation also showed lower eosinophil counts. ECP serum concentration ranged from 2 to 114 mg/land the median value was 6 mg/l. ECP was not associated with neither saturation nor mechanical ventilation. Conclusion: A correlation was found between eosinophil counts and severity measured by haemoglobin saturation. There was no correlation between ECP and severity. Additional studies are necessary to better explain the role of eosinophils and its proteins to determine the severity of bronchiolitis.

Você conhece esta síndrome? / Do you know this syndrome?

A osteodistrofia hereditária de Albright é caracterizada por calcificações cutâneas, obesidade, baixa estatura, braquidactilia associada ao pseudo-hipoparatireoidismo do tipo IA entre outras alterações hormonais como hipotireoidismo e hipogonadismo. O diagnóstico é baseado no quadro clínico associado aos achados de hipocalcemia e níveis elevados de hormônio da paratireóide. Os autores relatam caso em que a avaliação dermatológica foi de grande contribuição para o diagnóstico.

Albright hereditary osteodystrophy is characterized by subcutaneous calcification, obesity, short stature, brachydactyly and pseudohypoparathyroidism type IA. Hypothyroidism and hypogonadism may be present. The diagnosis is based on clinical characteristics associated with hypocalcemia and high levels of parathyroid hormone. The authors report a case in which the dermatological evaluation contributed to diagnosis.

Cutaneous melanoma: descriptive epidemiological study

CONTEXT AND OBJECTIVE: Cutaneous melanoma represents around 3 percent of all skin tumors. About 20 percent of such patients will have advanced disease and will die before reaching five years of survival. The aim of this paper was to describe the clinical and histopathological variables and their correlations. DESIGN AND SETTING: Retrospective, descriptive, epidemiological study at the Melanoma Unit, Dermatological Clinic, Irmandade da Santa Casa de Misericórdia, São Paulo. METHODS: Records from 364 cases between May 1993 and January 2006 were analyzed. The frequencies of all study variables and their 95 percent confidence intervals were determined. The chi-squared test was used to evaluate associations among the variables, adopting a significant level of 0.05. RESULTS: Females predominated, with 1.4 women for each man. The patients’ mean age was 58.9 years. Nonwhite patients represented 13.7 percent of the sample. The prevalent anatomical sites for cutaneous melanoma were the trunk and feet, for both men and women. Acral lentiginous melanoma represented 22.3 percent of the cohort. In situ primary lesions were observed in few cases and a high percentage of thick cutaneous melanoma was detected. Ulceration was found in 13.4 percent of the thin tumors (< 1.0 mm). Thicker and ulcerated lesions predominated in male patients (p = 0.011 and p < 0.001 respectively) and in elderly patients (p = 0.021 and p = 0.015). CONCLUSIONS: The cohort mostly presented thick and ulcerated tumors, denoting late diagnosis and bad prognosis. Also, the sample was characterized by considerable prevalence of female patients, nonwhite patients, limb lesions and acral lentiginous melanoma.

CONTEXTO E OBJETIVO: O melanoma cutâneo representa cerca de 3 por cento de todos os tumores da pele. Em torno de 20 por cento dos pacientes terão doença avançada e morrerão antes de completar cinco anos de sobrevida. O objetivo deste artigo é descrever as variáveis clínicas e histopatológicas, e suas correlações. TIPO DE ESTUDO E LOCAL: Estudo retrospectivo, epidemiológico, descritivo realizado na Unidade de Melanoma, Clínica de Dermatologia, Irmandade da Santa Casa de Misericórdia de São Paulo, Brasil. MÉTODOS: 364 casos foram estudados de maio de 1993 a janeiro de 2006. Utilizou-se o intervalo de confiança de 95 por cento para as análises e para as associações o teste do qui-quadrado bicaudal. Estabeleceu-se nível de significância de 0,05. RESULTADOS: Predominou o sexo feminino resultando em uma proporção de 1,4 mulheres para cada homem. A média das idades dos pacientes foi de 58,9 anos. Para homens e mulheres, o melanoma cutâneo localizou-se, predominantemente no tronco e pés. O melanoma acrolentiginoso representou 22,3 por cento de toda amostra. Observou-se minoria de casos com lesão primária in situ e alto percentual de melanoma cutâneo espesso. Ulceração foi observada em 13,4 por cento para tumores finos (< 1,0 mm). Homens apresentaram lesões mais espessas (p = 0,011) e ulceradas (p < 0,001) e também idosos (p = 0,021 para a espessura e p = 0,015 para ulceração). CONCLUSÕES: Esta casuística constitui-se, na sua maioria, de tumores espessos e ulcerados, o que significa diagnóstico tardio e pior prognóstico. Também se caracterizou por presença marcante de sexo feminino, pacientes não-brancos, tumores em extremidades e melanoma acrolentiginoso.

Você conhece esta síndrome? / Do you know this syndrome?

Paquidermoperiostose é genodermatose autossômica dominante rara, que afeta pele e ossos, porém sua prevalência e incidência permanecem desconhecidas. Ocorre predominantemente em homens, que também mostram fenótipo mais grave da doença. Descrevese o caso de paciente do sexo masculino, de 60 anos.

Pachydermoperiostosis is a rare autosomal dominant genodermatosis characterized by bone and cutaneous involvement, even though its prevalence and incidence are ignored. It occurs predominantly in men, which present a more serious clinical presentation. We report a case of a 60-year-old man with this disease.

Derivação meso-porta (shunt Rex): tratamento atual da obstrução extra-hepática da veia porta / Meso-portal bypass (Rex shunt): current treatment of extrahepatic portal vein obstruction

Objetivo: Apresentar a caso de uma criança brasileira, provavelmente a primeira, portadora de obstrução extra-hepática da veia porta (OEHVP), submetida ao shunt Rex (derivação cirúrgica meso-porta) para tratamento da hipertensão porta pré-hepatica. Descrição: Menino de um ano e nove meses, 11 kg, previamente hígido, apresentou hematemese e melena. Foi realizada endoscopia digestiva alta, que demonstrou varizes de esôfago sangrantes grau III. Foi iniciado tratamento com propranolol e escleroterapia. Apresentou mais três episódios de sangramento importante e sinais laboratoriais de hiperesplenismo e aumento da amônia sérica. Realizado diagnóstico de cavernoma da veia porta. Foi indicado tratamento cirúrgico, após avaliação da coagulação e biopsia hepática normais. Foi feita opção pela derivação meso-porta ou shunt Rex, que consiste na colocação de um enxerto de veia jugular entre a veia mesentérica superior e o ramo esquerdo intra-hepatico da veia porta, restaurando o fluxo sanguíneo portal para o fígado. O paciente foi submetido com dois anos e seis meses, em março de 2004, à cirurgia no Children's Hospital de Chicago, sem intercorrências, tendo recebido alta no quinto dia pós-operatório. Retornou após um mês da cirurgia ao Brasil, onde seguiu fazendo controles periódicos. Atualmente, quase três anos apos o shunt Rex, o menino tem vida normal, com provas de função hepática normais, sem esplenomegalia, sem varizes e nem sinais de hipertensão porta. O shunt encontra-se pérvio e com bom fluxo pela ultra-sonografia. Conclusões: A cirurgia de derivação mesoporta e uma opção terapêutica recente e, muito provavelmente, tornar-se-á o método de escolha no manejo da hipertensão porta pré-hepática, por OEHVP. É superior aos outros procedimentos cirúrgicos, já que elimina totalmente a hipertensão porta e suas seqüelas.

Dermatofibrosarcoma protuberans em região inguinal: relato de caso / Dermatofibrosarcoma protuberans in inguinal region: a case report

O Dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP) é uma neoplasia maligna rara em ginecologia com probabilidade de recidiva local e baixo risco para metástases. Paciente com 34 anos com endometriose tratada apresentou dores na região inguinal esquerda. Reportava sensação de aumento gradual em nódulo palpável indolor e de difícil mobilização. Exérese da lesão foi realizada com hipótese diagnóstica de endometriose. A microscopia revelou neoplasia mesenquimal com proliferação de células fusiformes monomórficas e aspecto estoriforme caracterizando o DFSP. DFSP deve ser lembrado no diagnóstico diferencial das afecções da região inguinal em ginecologia, pois, apesar de ser raramente encontrado, representa uma neoplasia maligna.

Dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP) is a rare malignant neoplasia in gynecology, with probability of recurrence and low possibilities of metastasis. A 34-year-old patient after endometriosis treatment presented pain in the left inguinal region. She reported sensation of gradual increase in a solid nodule, painless at palpation, with difficult mobilization. Exeresis was proceeded with diagnostic hypothesis of endometriosis. Microscopy revealed a mesenchymal neoplasia characterized by proliferation of monomorphic fusiform cells and storiform aspect characterizing the DFSP.DFSP must be remembered in the differential diagnosis of the affections of the inguinal region in gynecology because it represents a malignant neoplasia, although it's rare.

Macroglossia decorrente de amiloidose sistêmica: relato de caso e revisão de literatura / Macroglosia due to sistemic amyloidosis: case report and literature review

Amiloidose é caracterizada por deposição extracelular anormal de amilóide em diferentes tecidos e órgãos, geralmente associada com disfunção do tecido ou órgão envolvido, cuja causa não é ainda conhecida. Pode ser dividida em amiloidose sistêmica e localizada. A forma sistêmica é dividida em: (1) primária; (2) amiloidose associada ao mieloma múltiplo; (3) secundária; (4) amiloidose heredofamiliar. Há uma considerável diferença de sobrevida entre os pacientes com forma localizada e sistêmica de amiloidose, e também com mieloma múltiplo. Não há tratamento satisfatório para amiloidose sistêmica. O presente estudo relata um caso de amiloidose sistêmica primária, com revisão de literatura. O diagnóstico de amiloidose foi conseguido com biópsia de língua e o envolvimento sistêmico confirmado através de aspirado de gordura abdominal. Apesar de a amiloidose não ser a principal hipótese diagnóstica que deva ser aventada quando nos deparamos com um paciente com macroglossia, esta doença não pode ser esquecida, uma vez que o suporte clínico é essencial para o controle das doenças que podem estar associadas, como falência renal, cardíaca e o mieloma múltiplo.

Mieloma múltiplo com plasmocitomas cutâneos / Multiple myeloma with cutaneous plasmocytomas

O mieloma múltiplo é neoplasia de células plasmáticas que infiltram a medula óssea; as lesões cutâneas no mieloma múltiplo são raras, inespecíficas ou específicas, sendo estas últimas primárias ou secundárias. Lesões específicas secundárias de pele em pacientes com mieloma ocorrem por extensão direta para a pele, a partir de lesões ósseas subjacentes, ou como plasmocitomas extramedulares metastáticos. Os autores relatam caso de paciente de 59 anos, que apresentou diagnóstico de mieloma múltiplo e, após sete meses de evolução, desenvolveu plasmocitomas cutâneos, caracterizados por nódulos eritêmato-violáceos nas extremidades.

Ceratodermia palmoplantar de Unna-Thost associada a pseudo-ainhum: relato de um caso / Unna-Thost type palmoplantar keratoderma associated with pseudoainhum: a case report

Os autores relatam um caso de ceratodermia palmoplantar hereditária de Unna-Thost, de apresentação clínica atípica, bem como complicação do tipo estrangulamento ainhumóide no quinto dedo de ambos os pés. Os autores citam ainda outras ceratodermias palmoplantares hereditárias que podem cursar com pseudo-ainhum, bem como os critérios clínicos básicos que diferenciam essas manifestações.

Consenso para o laudo anatomopatológico do melanoma cutâneo. Grupo Multicêntrico e Multidisciplinar Brasileiro para Estudo do Melanoma (GBM) / Pathology report consensus for cutaneous melanoma. Brazilian Multicentric and Multidisciplinary Group for the Study of Melanoma (GBM)

Foi realizado um consenso sobre o laudo anatomopatológico a ser recomendado pelo GBM. Para tal foi ministrado um questionário enviado a patologistas com larga experiência em lesões melanocíticas, a fim de que informassem quais itens eram incluídos no exame anatomopatológico de melanomas cutâneos. A maioria dos patologistas concordou que fossem incluídos no laudo de melanoma os seguintes itens: tipo histológico do melanoma, fase de crescimento (radial ou vertical), nível de Clark, profundidade segundo Breslow, índice mitótico, infiltrado inflamatório linfocitário peritumoral, infiltrado linfocitário intratumoral, invasão linfática e sangüínea, invasão perineural, ulceração, regressão, satelitose microscópica, margens cirurgicas. Para o estudo do linfonodo sentinela, embora a maioria dos patologistas que responderam ao questionário não tivesse experiência com a técnica, recomendou-se que ao receber o espécime, o processamento seguisse os padrões estabelecidos na literatura, com cortes semi-seriados de todo o linfonodo, seguido de exame imunoistoquímico quando negativa a pesquisa de micrometástases na coloração de Hematoxilina e Eosina.

Fibroxantoma atípico não-pleomórfico: variante fusocelular / Non-pleomorphic atypical fibroxanthoma: spindle-cell variant

Descreve-se o caso de neoplasia fusocelular com aspectos morfológicos e imuno-histoquímicos que se enquadram perfeitamente nesta variante. Dada a importância do diagnóstico diferencial desta entidade com outras neoplasias malignas fusocelulares, associada à raridade da mesma nos relatos científicos, justifica-se o presente trabalho

Infecções em pacientes pediátricos submetidos a transplante hepático / Infections in pediatric patients submitted to hepatic transplant

Objetivo: Identificar infecções bacterianas, virais e fúngicas nos primeiros 20 pacientes pediátricos submetidos a transplante de figado no HCPA...